血友病A hemophilia A・血友病B hemophilia B

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血友病A hemophilia A・血友病B hemophilia B
■概要：血友病は血液が固まらなくなる病気で、その原因は血液凝固因子の欠乏によります。主な病名は血友病A及び血友病Bがあり、その他にも稀に血友病ABや血友病Cがあります。医学文献上で既に1803年にオットー(Otto JC)グループが報告していて、1854年よりこの病名が用いられています。 ■診断：血液凝固の活性の程度で分類されていて、活性が1％未満では重症、1～5%内では中等症、5％以上あれば軽症とされます。中等症であっても重症に比べてかなり軽度と考えられます。また血友病 AとBのどちらにも部分トロンボプラスチン時間の延長が見られます。 ■症状：重度の場合、生後18ヶ月に発症する場合が多く、小さな傷や注射をしただけで出血したり皮下出血のためにあざが出来たりし、また関節内や口腔内にも出血が見られます。出血症状は血友病のABに共通して見られ、特に関節内に頻発し、膝、足、肘関節の順に起こります。重篤である場合、頭蓋内、頸部、脊髄、腹腔内の出血も生じます。 ●血友病A hemophilia A（先天性第Ⅷ因子欠乏症congenital factor Ⅷ deficiency）第Ⅷ因子の低下や欠乏が原因の出血性疾患で、発症率は男子5,000～10,000人に1人で女子は保因者となり男子のみに起こります。 ●血友病B hemophilia B（先天性第Ⅸ因子欠乏症congenital factor Ⅸ deficiency) 第Ⅸ因子の低下や欠乏が原因の出血性疾患で、血友病Aに比べて20％の頻度で発生します。この発見は最初のものよりも遅く、1953年にアゲラー(Aggeler PM)やビッグズ(Biggs R)らが発見しました。またBには特殊型もあり、多少病態が異なります。 ●トロンボプラスチンthromboplastin：血液凝固促進物質のこと。完全（組織）トロンボプラスチンは組織因子とりん脂質の複合体。この組織トロンボプラスチンと血漿とカルシウムを加えて凝固時間を測定したものをプロトロンビン時間と言います。凝固作用に関してはプロトロンビンだけが要因ではありませんが、当初はそう考えられていたために現在でも通称として用いられています。部分トロンボプラスチンはりん脂質を指して、これに血漿とカルシウムを加えて凝固時間を測定したものが部分トロンボプラスチン時間（PTT)です。 ■治療方法：血友病Aの出血症状に対する治療薬として、乾燥濃縮人血液凝固第Ⅷ因子freeze-dried concertracted human blood-coagulation factor Ⅷ （商品名：コンファクトF、クロスエイトM）、血液凝固第Ⅷ因子/オクトコグ　アルファ（遺伝子組み換え） blood-coaglation factor Ⅷ(genetical recombination)/octocog alfa（商品名：コージネイト）、血液凝固第Ⅷ因子/ルリオクトコグアルファ（遺伝子組み換え）rurioctocog alfa(genetical recombination)（商品名：リコネイト）、活性化プロトロンビン複合体 anti-inhibitor coagulant comprex（商品名：オートプレックス）、乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体 human blood-coagulation factor eight inhibitor bypassing activity,dried（商品名：ファイバ）人血漿由来乾燥血液凝固第Ⅷ因子human blood-coagulation factor-Ⅷ因子（商品名：フィブロガミンP）軽度（凝固活性が2％以上）には酢酸デスモプレシンdesmopressin acetate（デスモプレシン注）などがあります。血友病Bの出血症状に対する治療薬として、乾燥人血液凝固第Ⅸ因子複合体freeze-dried human blood coagulation factor IX （商品名：PPSB-HT、プロプレックスST)乾燥人凝固第Ⅸ因子freeze-dried human blood coagulation factor IX （商品名：ノバクトM、クリスマシンM）などがあります。尚血液を原料とした製剤の場合、副作用に加えて感染症伝播のリスクは拭い切れない事を銘記すべきです。

■概要：
血友病は血液が固まらなくなる病気で、その原因は血液凝固因子の欠乏によります。主な病名は血友病A及び血友病Bがあり、その他にも稀に血友病ABや血友病Cがあります。医学文献上で既に1803年にオットー(Otto JC)グループが報告していて、1854年よりこの病名が用いられています。

■診断：
血液凝固の活性の程度で分類されていて、活性が1％未満では重症、1～5%内では中等症、5％以上あれば軽症とされます。中等症であっても重症に比べてかなり軽度と考えられます。また血友病 AとBのどちらにも部分トロンボプラスチン時間の延長が見られます。

■症状：
重度の場合、生後18ヶ月に発症する場合が多く、小さな傷や注射をしただけで出血したり皮下出血のためにあざが出来たりし、また関節内や口腔内にも出血が見られます。出血症状は血友病のABに共通して見られ、特に関節内に頻発し、膝、足、肘関節の順に起こります。重篤である場合、頭蓋内、頸部、脊髄、腹腔内の出血も生じます。

●血友病A hemophilia A（先天性第Ⅷ因子欠乏症congenital factor Ⅷ deficiency）
第Ⅷ因子の低下や欠乏が原因の出血性疾患で、発症率は男子5,000～10,000人に1人で女子は保因者となり男子のみに起こります。

●血友病B hemophilia B（先天性第Ⅸ因子欠乏症congenital factor Ⅸ deficiency)
第Ⅸ因子の低下や欠乏が原因の出血性疾患で、血友病Aに比べて20％の頻度で発生します。この発見は最初のものよりも遅く、1953年にアゲラー(Aggeler PM)やビッグズ(Biggs R)らが発見しました。またBには特殊型もあり、多少病態が異なります。

●トロンボプラスチンthromboplastin：
血液凝固促進物質のこと。完全（組織）トロンボプラスチンは組織因子とりん脂質の複合体。この組織トロンボプラスチンと血漿とカルシウムを加えて凝固時間を測定したものをプロトロンビン時間と言います。凝固作用に関してはプロトロンビンだけが要因ではありませんが、当初はそう考えられていたために現在でも通称として用いられています。
部分トロンボプラスチンはりん脂質を指して、これに血漿とカルシウムを加えて凝固時間を測定したものが部分トロンボプラスチン時間（PTT)です。

■治療方法：
血友病Aの出血症状に対する治療薬として、乾燥濃縮人血液凝固第Ⅷ因子freeze-dried concertracted human blood-coagulation factor Ⅷ （商品名：コンファクトF、クロスエイトM）、血液凝固第Ⅷ因子/オクトコグ　アルファ（遺伝子組み換え） blood-coaglation factor Ⅷ(genetical recombination)/octocog alfa（商品名：コージネイト）、血液凝固第Ⅷ因子/ルリオクトコグアルファ（遺伝子組み換え）rurioctocog alfa(genetical recombination)（商品名：リコネイト）、活性化プロトロンビン複合体 anti-inhibitor coagulant comprex（商品名：オートプレックス）、乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体 human blood-coagulation factor eight inhibitor bypassing activity,dried（商品名：ファイバ）人血漿由来乾燥血液凝固第Ⅷ因子human blood-coagulation factor-Ⅷ因子（商品名：フィブロガミンP）軽度（凝固活性が2％以上）には酢酸デスモプレシンdesmopressin acetate（デスモプレシン注）などがあります。

血友病Bの出血症状に対する治療薬として、乾燥人血液凝固第Ⅸ因子複合体freeze-dried human blood coagulation factor IX （商品名：PPSB-HT、プロプレックスST)乾燥人凝固第Ⅸ因子freeze-dried human blood coagulation factor IX （商品名：ノバクトM、クリスマシンM）などがあります。

尚血液を原料とした製剤の場合、副作用に加えて感染症伝播のリスクは拭い切れない事を銘記すべきです。

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