無料で読める家庭の医学 病気・疾患の解説、英語名、原因、症状、診断法法、治療方法、処方例などをわかりやすく記載
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悪性リンパ腫malignant lymphoma:ホジキン病・非ホジキンリンパ腫


■概要:
●リンパ球ががん化・増殖しリンパ節や臓器にも発生する
これは単球、顆粒球と共に白血球のグループの一つでリンパ組織(リンパ節)などにある リンパ球が、がん化増殖してリンパ節がはれたり、腫瘤を作る病気です。 発生する場所は主にリンパ組織ですが、皮膚や脳、胃、大腸、卵巣、甲状腺や乳腺など 全身のいたる所の臓器に発生します。 なかでも臓器に発生するものとしては消化管原発性悪性リンパ腫が最も頻度が高くなります。

急性・慢性のリンパ性白血病も同様にリンパ球ががん化した腫瘍が認められますが、その病気の主に増殖する部位は血液や骨髄ですので若干の違いがありますが両者の区別はあいまいなところもありますので病名そのものに関してはあまり頓着すべきではないでしょう。

●ホジキンリンパ腫(ホジキン病)と日本人に多い非ホジキンリンパ腫
○ホジキン病の特徴:*巨細胞:リード-ステルンベルグ細胞が出現し、リンパ腫が特定のリンパ節群に限局しながら増殖し他部位への浸潤は稀れ。早期発見型。小児は予後良好。

○非ホジキンリンパ腫の大多数はBリンパ球やTリンパ球の腫瘍、すなわちB細胞リンパ腫、T細胞リンパ腫で、NT細胞リンパ腫は稀。複数のリンパ節群に播種(はしゅ・はんしゅ)し拡散増殖し(限局性は一部の患者のみ)腸間膜リンパ節やワルダイエル輪など影響範囲が広い。多くがリンパ節外に浸潤。進行期診断が一般的。小児は悪性度が高い。

*ホジキン病:Thomas Hodgkin,1798-1866英国の病理学者によって報告された病気で命名は 弟子のウィルクスWilks Sによるものです。

*リード-ステルンベルグ細胞:リード(Dorothy Mendenhall Reed/1874-1964)とステルンベルグ(Carl Sternberg/1872-1935)の二人によってそれぞれ1902年、1898年に報告・特定された細胞です。これは二つ以上の核を持つ多核で15〜40μm程の巨大であるのを特徴としていて二核であれば左右対称系の鏡面像を示すことから鏡面型ふふとも呼ばれます。 弱好塩基性ないし弱好酸性があります。 起源はB細胞とする説がありますが確定していません。

そのうち単核のものをホジキン細胞hodgkin cellと呼んで区別していますが、 ホジキン病と診断する決め手は多核のリード-ステルンベルグ細胞の存在が重要です。





■症状:
どの病種の場合にも頸部、腋窩(腋の下)、 鼠蹊部(足の付け根)などにあるリンパ節が腫れ(リンパ節腫脹)ますが普通痛みはありません。 全身症状としては発熱、寝汗、倦怠感、体重減少、皮膚の痒みなどがあります。

●非ホジキンリンパ腫による症状:浮腫・腎不全・貧血
ホジキン病では稀ですが非ホジキンリンパ腫に多くみられるものとして上大静脈が圧迫されることによる顔や頸部(けいぶ:首付近)の鬱血(うっけつ)と浮腫、また後腹膜や骨盤リンパ節が尿管を圧迫することで尿流遮断による続発性腎不全があります。

更に約3人に1人が初期症状で貧血がみられ、病期が進むに連れて大半に広がります。原因は消化管リンパ種からの出血、クームス試験((抗グロブリン試験)陽性による溶血性貧血、脾機能亢進(ひきのうこうしん:脾臓による赤血球の処理・破壊が過剰作用すること)、リンパ腫の骨髄浸潤、化学療法・放射線療法などの治療による骨髄抑制などが原因とされています。



■診断方法:
一般的なのは腫瘤の一部を切除して顕微鏡を用いる病理組織検査と免疫学的検査によって腫瘍の進行の度合いや性質、種類を明確にすることが出来ます。 更に全身CTスキャン、ガリウムシンチグラフィー、ポジトロンエミッション断層撮影PET、 消化管内視鏡検査、MRI検査、などがあります。



■治療方法:
放射線療法、抗がん剤を用いての化学療法、造血幹細胞移植療法などが行われますが、病期や病態によって様々な方法が行われます。 以下が化学療法で用いる処方薬の一例です。

●ABVD療法: 早期ホジキンリンパ腫
アドリアマイシン・ブレオマイシン・ビンブラスチン・ダカルバジンによる化学療法が標準的な方法として 確立されている。
●MOPP療法:進行期ホジキンリンパ腫
ナイトロジェンマスタード・ビンクリスチン・プロカルバジン・プレドニゾロンによる化学療法
ナイトロジェンマスタードの代替としてシクロホスファミドを用いる場合もある。

●非ホジキンリンパ腫の処方薬の一例:
分子標的治療薬・リツキシマブ(遺伝子組換え):リツキサン注10mg/mL 500mg50mL1瓶など
微小管阻害薬ビンカ・アルカロイド・硫酸ビンクリスチン:オンコビン注射用1mg 1mg1瓶など
アントラサイクリン系抗生剤・塩酸ドキソルビシン:アドリアシン注用10 10mg1瓶など
アルキル化薬・シクロホスファミド:注射用エンドキサン100mg 100mg1瓶など
副腎皮質ステロイド・プレドニゾロン:プレドニン錠5mg 5mg1錠など



リンパ腫:lymphoma   悪性リンパ腫:malignant lymphoma(ML)    ホジキン病・ホジキンリンパ腫:Hodgkin's disease
非ホジキンリンパ腫:non Hodgkin lymphoma/NHL   リンパ球:lymphocyte    リンパ節:lymph node
リード-ステルンベルグ細胞:Reed-sternberg cell   ホジキン細胞:Hodgkin cell    リンパ節腫脹:lymph node enlargement
浮腫:edema   頸部:neck   鬱血:congestion   圧迫:phobia    腎不全:renal insufficiency      
クームス試験:Coomb's test   グロブリン試験:globulin test






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