重症筋無力症myasthenia gravis |
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若年女性や高齢男性に比較的多くみられます。 このアセチルコリン受容体には2タイプあってニコチン性の他中枢神経、自律神経節、心筋、平滑筋に分布す るムスカリン性が存在します。
■症状: 神経筋接合部の多くは外眼筋に集中していることから眼瞼下垂、眼球運動障害による複視がよく 起こります。表情筋への影響は筋無力症顔貌として出現するほか全身症状として全身脱力、嚥下 障害(えんげしょうがい・えんかしょうがい:飲み下すのが困難になる)吸収障害なども見られます。 特に筋肉活動などの運動後に筋力低下が見られ、その後安静により筋力低下が軽減するという特徴があり ます。このような全身症状は眼症状のみ出現している患者であっても眼症状が始まってから3年以内に出現 します。 筋無力症クリーゼは重度の全身性四肢不全麻痺若しくは呼吸筋力低下のことで、概ね 10%の患者におこります。呼吸筋力低下をきたすと呼吸不全となり生命の危機(クリーゼ:クライシス)に 至る場合があります。
■診断: 臨床症状・エドロホニウム静注試験*による症状改善・血清AChR抗体陽性・低頻度(1-5ヘルツ)反復神経 刺激での電位振幅の減少(waning現象)を主体としてなされます。
*●抗コリンエステラーゼ検査(エドロホニウム静注試験):
■治療: 原因として胸腺腫が確認出来れば胸腺摘除術を行います。 免疫抑制薬としてステロイドが一般的ですが初期投与は少量から慎重に行われます。 処方される代表的な薬(一例) プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)・タクロリムス水和物(プログラフカプセル1mg) アザチオプリン(イムラン錠50mg) 眼筋型など軽症の場合に抗コリンエステラーゼ薬も用います。 臭化ピリドスチグミン(メスチノン錠60mg)・塩化アンベノニウム(マイテラーゼ10mg) ネオスチグミン(マイピリン点眼液5mL)
(日英対語) 重症筋無力症 myasthenia gravis 骨格筋:skeletal muscle 神経節:ganglion 眼瞼下垂:blepharoptosis 眼球運動障害:disturbances of ocular motility 胸腺腫:thymoma 嚥下障害:deglutition disorders ステロイド:steroid アセチルコリン受容体:acetylcholine receptor |