全身性硬化症systemic sclerosis　M349：強皮症dermatosclerosis　M349

無料で読める家庭の医学　病気・疾患の解説、英語名、原因、症状、診断方法、治療方法、処方例などをわかりやすく記載

全身性硬化症：systemic sclerosis（強皮症scleroderma）
■原因： ●手指から全身症状へ。サイトカインやエンドセリンが原因の疑い。全身性硬化症とは指先から皮膚が徐々に硬くなる病気で、中年女性に多発する特徴があります。更に悪化すると消化管、肺、心臓、腎臓にも繊維化を及ぼしてしまう自己免疫疾患です。検出される自己抗体のうち主要なものは、抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼＩ抗体、抗U1RNP抗体の3種です。原因に関しては不明ですが、サイトカイン産生異常、線維芽細胞の機能異常、エンドセリンなどの血管作動性因子による血管内膜肥厚などが考えられています。サイトカイン：体内に抗原が侵入してきた時、免疫応答（反応）をおこすための（T細胞やB細胞などの）細胞間の伝達物質で、さまざまな働きをするもの。エンドセリン：血管収縮物質で、21個のアミノ酸からなるペプチド。血管収縮による持続的な昇圧作用や一過性の降圧作用をも示す。この全身性硬化症は、皮膚硬化が手指より肘を超えて全身に広がる広汎性皮膚硬化症と、手指だけに症状が見られる限局性皮膚硬化型に二分されますが、病態は様々かつ不均一です。通常、強皮症といえば前者の広汎性皮膚硬化症を指します。 ■症状：手先が冷えてくると末梢血管が収縮し血流が減ってしまうため蒼白色になり、また温めると元に戻るいわゆるレイノー症状**が先ず起こります。それを繰り返していく内に皮膚が硬くなっていき、つまむことが出来ない程の状態になります。更に関節伸側の皮膚潰瘍、手指の屈曲拘縮、顔や眼の動きが緩慢になる仮面様顔貌（かめんようがんぼう）、飲み込んだ食べ物が胃に行きにくくなる食道蠕動（ぜんどう）低下、便秘、下痢、肺線維症になると息切れ、呼吸困難も起こします。また腎臓に影響を及ぼすとたんぱく尿から腎不全になり、心臓に関しては不整脈などを起こします。 ■診断・治療：以下の薬を用いた処方例を記します。・皮膚硬化プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)4錠　分3 食後　朝2錠、昼夜1錠づつ 2週間服用後、10％程度の減量がなされる・レイノー現象 ①酢酸トコフェロール（ユベラＮソフトカプセル200mg）　3カプセル　分3　食後 ②ベラプロストナトリウム(プロサイリン錠20μg)　6錠　分3　食後 ③塩酸サルポグレラート(アンプラーグ錠100mg)　3錠　分3　食後 ④シロスタゾール(プレタール錠50mg)　3錠　分3　食後 ①-④を単独あるいは併用する。・皮膚潰瘍 ①アルプロスタジル(リプル注10μg)　1回5-10μg 1日　1回　点滴60分以上で ②アルプロスタジル(プロスタンディン軟膏)　1日　2回　直接塗布後ガーゼをあてる。 ①②の単独か併用。・消化器病変 ①クエン酸モサプリド(ガスモチン錠５mg)　3錠　分3　食後 ②ランソプラゾール(タケプロンカプセル30mg「タケダ」)　1錠　分1　就寝前 ③ファモチジン(ガスター錠20mg)　2錠　分2　朝食後、就寝前 ①と②か①と③の併用。・肺線維症 ①プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)　9錠　分3　食後 ②コハク酸メチルプレドニゾロンナトリウム(ソル・メドロール1,000mg)　１回1,00mg　１日１回　点滴静注　3日間 ③シクロホスファミド(注射用エンドキサン５００mg)　１回500mg/体表面積　１ヶ月１回　点滴静注（パルス療法） ④シクロホスファミド（エンドキサンP錠50mg）　1-2錠　分1-2　食後 ⑤シクロスポリン(ネオーラル２５mgカプセル)　2-6カプセル　分2　朝・夕食後　トラフレベルをモニターして調節 ①を服用して治療抵抗性なら②～⑤のいずれかを併用する・肺高血圧症 ①ワルファリンカリウム(ワーファリン錠１mg)　1-6錠　分１　 ②ベラプロストナトリウム（プロサイリン錠20μg）　6錠　分3　食後 ③エポプロステノールナトリウム(静注用フローラン0.5mg)　 ①-③のいずれか、または組み合わせで・強皮症腎クリーゼ ①カプトプリル(カプトリル錠12.5mg)　3錠　分3　食後　少量から漸次増量する ②ベシル酸アムロジピン(ノルバスク錠5mg)　1錠　分1　朝食後 ③(プロプレス錠8mg）　1錠　分1　朝食後・ANCA関連血管炎プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)　9錠　分3食後全身性硬化症：ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ　　　強皮症：scleroderma　　　サイトカイン：cytokine　　　伝達物質：transmitter エンドセリン：endothelin　　　線維芽細胞：fibroblast　　広汎性：diffusibility　　　限局性：localized　　　潰瘍：ulcer　末梢血管：peripheral vascular system　　　仮面様顔貌：masklike face　　便秘：constipation　　下痢：diarrhea　　　肺線維症：pulmonary adenomatosis　　　腎不全：renal insufficiency　　　不整脈：ｉｒｒｅｇｕｌａｒ　ｐｕｌｓｅ・arrhythmia

全身性硬化症：systemic sclerosis（強皮症scleroderma）

■原因：
●手指から全身症状へ。サイトカインやエンドセリンが原因の疑い。
全身性硬化症とは指先から皮膚が徐々に硬くなる病気で、中年女性に多発する特徴があります。更に悪化すると消化管、肺、心臓、腎臓にも繊維化を及ぼしてしまう自己免疫疾患です。
検出される自己抗体のうち主要なものは、抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼＩ抗体、抗U1RNP抗体の3種です。

原因に関しては不明ですが、サイトカイン産生異常*、線維芽細胞の機能異常、エンドセリン**などの血管作動性因子による血管内膜肥厚などが考えられています。
*サイトカイン：体内に抗原が侵入してきた時、免疫応答（反応）をおこすための（T細胞やB細胞などの）細胞間の伝達物質で、さまざまな働きをするもの。
**エンドセリン：血管収縮物質で、21個のアミノ酸からなるペプチド。血管収縮による持続的な昇圧作用や一過性の降圧作用をも示す。

この全身性硬化症は、皮膚硬化が手指より肘を超えて全身に広がる広汎性皮膚硬化症と、手指だけに症状が見られる限局性皮膚硬化型に二分されますが、病態は様々かつ不均一です。通常、強皮症といえば前者の広汎性皮膚硬化症を指します。

■症状：
手先が冷えてくると末梢血管が収縮し血流が減ってしまうため蒼白色になり、また温めると元に戻るいわゆるレイノー症状が先ず起こります。
それを繰り返していく内に皮膚が硬くなっていき、つまむことが出来ない程の状態になります。更に関節伸側の皮膚潰瘍、手指の屈曲拘縮、顔や眼の動きが緩慢になる仮面様顔貌（かめんようがんぼう）、飲み込んだ食べ物が胃に行きにくくなる食道蠕動（ぜんどう）低下、便秘、下痢、肺線維症になると息切れ、呼吸困難も起こします。また腎臓に影響を及ぼすとたんぱく尿から腎不全になり、心臓に関しては不整脈などを起こします。

■診断・治療：
以下の薬を用いた処方例を記します。
・皮膚硬化
プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)4錠　分3 食後　朝2錠、昼夜1錠づつ
2週間服用後、10％程度の減量がなされる

・レイノー現象
①酢酸トコフェロール（ユベラＮソフトカプセル200mg）　3カプセル　分3　食後
②ベラプロストナトリウム(プロサイリン錠20μg)　6錠　分3　食後
③塩酸サルポグレラート(アンプラーグ錠100mg)　3錠　分3　食後
④シロスタゾール(プレタール錠50mg)　3錠　分3　食後
①-④を単独あるいは併用する。

・皮膚潰瘍
①アルプロスタジル(リプル注10μg)　1回5-10μg 1日　1回　点滴60分以上で
②アルプロスタジル(プロスタンディン軟膏)　1日　2回　直接塗布後ガーゼをあてる。
①②の単独か併用。

・消化器病変
①クエン酸モサプリド(ガスモチン錠５mg)　3錠　分3　食後
②ランソプラゾール(タケプロンカプセル30mg「タケダ」)　1錠　分1　就寝前
③ファモチジン(ガスター錠20mg)　2錠　分2　朝食後、就寝前
①と②か①と③の併用。

・肺線維症
①プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)　9錠　分3　食後
②コハク酸メチルプレドニゾロンナトリウム(ソル・メドロール1,000mg)　１回1,00mg　１日１回　点滴静注　3日間
③シクロホスファミド(注射用エンドキサン５００mg)　１回500mg/体表面積　１ヶ月１回　点滴静注（パルス療法）
④シクロホスファミド（エンドキサンP錠50mg）　1-2錠　分1-2　食後
⑤シクロスポリン(ネオーラル２５mgカプセル)　2-6カプセル　分2　朝・夕食後　トラフレベルをモニターして調節
①を服用して治療抵抗性なら②～⑤のいずれかを併用する

・肺高血圧症
①ワルファリンカリウム(ワーファリン錠１mg)　1-6錠　分１　
②ベラプロストナトリウム（プロサイリン錠20μg）　6錠　分3　食後
③エポプロステノールナトリウム(静注用フローラン0.5mg)　
①-③のいずれか、または組み合わせで

・強皮症腎クリーゼ
①カプトプリル(カプトリル錠12.5mg)　3錠　分3　食後　少量から漸次増量する
②ベシル酸アムロジピン(ノルバスク錠5mg)　1錠　分1　朝食後
③(プロプレス錠8mg）　1錠　分1　朝食後

・ANCA関連血管炎
プレドニゾロン(プレドニン錠5mg)　9錠　分3食後

全身性硬化症：ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ　　　強皮症：scleroderma　　　サイトカイン：cytokine　　　伝達物質：transmitter
エンドセリン：endothelin　　　線維芽細胞：fibroblast　　広汎性：diffusibility　　　限局性：localized　　　潰瘍：ulcer　
末梢血管：peripheral vascular system　　　仮面様顔貌：masklike face　　便秘：constipation　　下痢：diarrhea　　　
肺線維症：pulmonary adenomatosis　　　腎不全：renal insufficiency　　　不整脈：ｉｒｒｅｇｕｌａｒ　ｐｕｌｓｅ・arrhythmia

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