もやもや病　moyamoya disease　I675　【ウィリス動脈輪閉塞症】

無料で読める家庭の医学　病気・疾患の解説、英語名、原因、症状、診断方法、治療方法、処方例などをわかりやすく記載

もやもや病moyamoya disease：ウィリス動脈輪閉塞症spontaneous occlusion of the circle of Willis
■原因： ●脳底部に異常な血管網が出現しレントゲン撮影でもやもやと煙のように映る。もやもや病とは頭蓋骨内部にある内頚動脈終末部、前また中大脳動脈起始部すなわちウィリス動脈輪部分の狭窄（きょうさく：せばまること）もしくは閉塞（へいそく：ふさがること）を起こし、その周辺に異常血管網が発達する疾患で更に脳動脈瘤の合併を見ることもあります。異常血管網が出現することから、脳底部異常血管網症の別名もあります。しかしなぜそれが起こるのかの原因は不明です。この異常血管網は造影剤を用いてレントゲン撮影をすると、煙草の煙のようにもやもやと見えることから「もやもや病」と名付けられました。それで、精神的にもやもやとした症状を示す疾患ではありません。日本国内に多く見らる病気で、その内約10％が家族内発生として報告されており、男女比は2:3で女性に多く、10歳以下の小児期と30歳代に多く発症しています。このもやもや病は、1961年に脳血管所見を日本国内において竹内一夫が報告し、西本-竹内-工藤病とも呼ばれています。 ■症状：小児などの場合は啼泣（ていきゅう・激しく泣くこと）、吹奏、熱い食事を冷ますためにふぅふぅと強く息をする時などの過呼吸時に一過性の片麻痺、失語、感覚障害などの脳虚血症状で発症します。また、成人では大半の場合が側副血行路の異常血管網の破綻や合併して出来た動脈瘤の破裂による頭蓋内出血によって発症します。 ■診断・治療：確定診断には脳血管撮影によって上記の症状（脳動脈狭窄；閉塞、異常血管網）を確認することですが、MRIやMRAによる診断も出来るようになりました。治療では虚血発症に対して早期の頭蓋外内血行再建術が有効です。この血行再建術とは、自家静脈（自分の体内で働いている静脈）や合成材料による人工血管によって失われた血流を再建（復元）することです。治療薬：小児や成人にアスピリン・ダイアルミネート(バファリン８１mg錠)１錠　分1 成人では更にイブジラスト(ケタスカプセル１０mg)カプセル3カプセル　分3などもやもや病：moyamoya disease　　ウィリス動脈輪閉塞症：spontaneous occlusion of the circle of Willis 西本-竹内-工藤病：Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease　　　脳底部異常血管網症：moyamoya disease　　　狭窄：constriction　　閉塞obliteration　　　過呼吸：hyperpnea　　　失語：dysphasia　　片麻痺：hemiplegia　血行再建：revascularization 頭蓋内出血(頭蓋内血腫）：intracranial hemorrhage(ICH)　　内頚動脈：internal carotid artery　　大脳動脈cerebral arteries 感覚障害：sensation disturbances　　確定診断：definite diagnosis　　脳血管撮影：cerebral angiography

もやもや病moyamoya disease：
ウィリス動脈輪閉塞症spontaneous occlusion of the circle of Willis

■原因：
●脳底部に異常な血管網が出現しレントゲン撮影でもやもやと煙のように映る。
もやもや病とは頭蓋骨内部にある内頚動脈終末部、前また中大脳動脈起始部すなわちウィリス動脈輪部分の狭窄（きょうさく：せばまること）もしくは閉塞（へいそく：ふさがること）を起こし、その周辺に異常血管網が発達する疾患で更に脳動脈瘤の合併を見ることもあります。異常血管網が出現することから、脳底部異常血管網症の別名もあります。しかしなぜそれが起こるのかの原因は不明です。

この異常血管網は造影剤を用いてレントゲン撮影をすると、煙草の煙のようにもやもやと見えることから「もやもや病」と名付けられました。それで、精神的にもやもやとした症状を示す疾患ではありません。

日本国内に多く見らる病気で、その内約10％が家族内発生として報告されており、男女比は2:3で女性に多く、10歳以下の小児期と30歳代に多く発症しています。このもやもや病は、1961年に脳血管所見を日本国内において竹内一夫が報告し、西本-竹内-工藤病とも呼ばれています。

■症状：
小児などの場合は啼泣（ていきゅう・激しく泣くこと）、吹奏、熱い食事を冷ますためにふぅふぅと強く息をする時などの過呼吸時に一過性の片麻痺、失語、感覚障害などの脳虚血症状で発症します。また、成人では大半の場合が側副血行路の異常血管網の破綻や合併して出来た動脈瘤の破裂による頭蓋内出血によって発症します。

■診断・治療：
確定診断には脳血管撮影によって上記の症状（脳動脈狭窄；閉塞、異常血管網）を確認することですが、MRIやMRAによる診断も出来るようになりました。
治療では虚血発症に対して早期の頭蓋外内血行再建術が有効です。この血行再建術とは、自家静脈（自分の体内で働いている静脈）や合成材料による人工血管によって失われた血流を再建（復元）することです。

治療薬：
小児や成人にアスピリン・ダイアルミネート(バファリン８１mg錠)１錠　分1
成人では更にイブジラスト(ケタスカプセル１０mg)カプセル3カプセル　分3など

もやもや病：moyamoya disease　　ウィリス動脈輪閉塞症：spontaneous occlusion of the circle of Willis
西本-竹内-工藤病：Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease　　　脳底部異常血管網症：moyamoya disease　　　狭窄：constriction　　
閉塞obliteration　　　過呼吸：hyperpnea　　　失語：dysphasia　　片麻痺：hemiplegia　血行再建：revascularization
頭蓋内出血(頭蓋内血腫）：intracranial hemorrhage(ICH)　　内頚動脈：internal carotid artery　　大脳動脈cerebral arteries
感覚障害：sensation disturbances　　確定診断：definite diagnosis　　脳血管撮影：cerebral angiography　

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