ミオクローヌス：myoclonus ミオクローヌスてんかん：myoclonus epilepsy；ME テタニー症候群：tetanic syndrome |
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■原因・症状：
このミオクローヌスは神経系の過度の興奮によって生じる陽生ミオクローヌスと、筋収縮の瞬間的
停止による陰性ミオクローヌスnegative myoclonusとに分類されます。
陰性ミオクローヌスの病態では固定姿勢維持困難asterixis・アステリキスがあり、これは四肢を一
定の姿勢に保つことが困難になるものです。
●ミオクローヌスてんかんとはミオクローヌスの症状を伴う脳の進行性疾患で全身衰弱に至り終末期をむか える。： 最初にウンフェルリヒト(Unverricht H,1895)とルンボルグ(Lundborg H, 1903)によって進行性家族性 変性疾患として報告されましたので、ウンフェルリヒト−ルンボルグ病Unverricht-Lundborg diseaseの名前も付いています。また、家族性の疾患であることから、家族性ミオクローヌスfamilial myoclonusの別名もあり、更に別名でラフォラ病Lafore diseaseがあります。 →てんかん・けいれん発作
主な症状は、ミオクローヌス痙攣（けいれん）、全般性痙攣、進行性痴呆、運動障害、視力障害、その
他が認められています。
発症頻度は希で劣性遺伝ですが、進行性のため6-16歳で発症したのち10-20年の経過で死亡する場合
が多くみられます。
脳波上では多発性棘徐波複合（たはつせいきょくじょはふくごう）が出現します。
●テタニー症候群は強縮・手指硬直、痙攣などを引き起こす。： テタニーとは強縮性収縮tetaniccontractionとほぼ同意語で、種々の原因で神経系の異常な興奮を 起こすことにより筋が刺激を受けることにより生じます。 躯幹（くかん：胴体部）や四肢の筋肉の有痛性（痛みを伴う）の強縮や痙攣（けいれん）を主症状としたも のです。 とくにテタニー症候群と呼ばれるものは血中カルシウムイオン濃度の低下が原因とされていて、四 肢の内でも手指硬直があります。末梢神経系の範囲であれば重い全身症状が起きても意識は明瞭で すがこれが中枢神経にまで及ぶと全身痙攣発作とともに意識喪失も起こります。
●ミオクローヌス発作は突発的に起こす筋攣縮（きんれんしゅく）などを起こすが非進行性である。： また進行性のものではないミオクローヌス発作myoclonic seizureという突発的に生じる筋収縮 muscle contractionもありますので区別が必要です。 この病気は光に過敏で入眠期などに両側四肢によく発症し、また希に瞬間的な意識消失も共に生じ 得ます。 発作は一時的な症状としても起こりえますが、てんかん（癲癇）と呼ばれる場合は 脳の慢性疾患のことで難治性的要素を多く含んでいると言えます。
●企図時ミオクローヌス（動作時ミオクローヌス） 随意運動の企図の際、または随意運動に伴って生じる筋攣縮で、 攣縮による揺れは不規則的で速く、声帯筋が関係する症状では言語の反復などを起こします。 大脳皮質からは棘波が発生します。 随意運動：自覚を持って、または意図的、意識的に体を動かしたり何らかの行動をとったりすること。 ■治療薬： 以下のいずれかを用います。 ・クロナゼパムclonazepam（リボトリール錠0.5mg；中外)。2-12錠。分1-3。少量から開始し、徐々に増量し て適量を見極めるようにします。 ・バルプロ酸ナトリウムsodium valproate;VPA(デパケン錠100mg；協和醗酵)。3-12錠。分3.。 400mg/日(分２）から始め、徐々に増量し600-1200mg/日を維持量として見極めるようにします。 ・カルバマゼピン(テグレトール錠100mg；チバガイギー−ノルバティス）。3-6錠。分2-3。1-2錠から始め、一週 間に1-2錠ずつ増量してゆきます。 副作用として、いずれもふらつきや眠気、まためまいに注意します。
日英対語：
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